膠原病類縁疾患とは？
医療と看護を知りたい
先生、膠原病類縁疾患は何ですか？
医療の研究家
膠原病類縁疾患は、古典的膠原病に似た特徴を持つ疾患のグループです。結合組織と血管壁に炎症やフィブリノイド変性などの病理学的変化を認めます。
医療と看護を知りたい
古典的膠原病との違いは何ですか？
医療の研究家
古典的膠原病は、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症などを含む6つの疾患を指します。膠原病類縁疾患は、シェーグレン症候群、好酸球性多発血管炎肉芽腫症、高安動脈炎など、同様の特徴を持つ他の疾患です。
膠原病類縁疾患とは。
医療用語の「膠原病類縁疾患」とは、古典的な「膠原病」の症状に加えて、類似した症状を示す疾患を指します。
「膠原病」とは、全身の「結合組織」や「血管壁」に炎症が起こり、「フィブリノイド変性」という病理的な変化が共通して見られる疾患の総称です。1942年に病理学者のポール・クレンペラーによって提案されました。
関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、多発性筋炎/皮膚筋炎、結節性多発動脈周囲炎、リウマチ熱などが「古典的膠原病」とされ、結合組織の異常だけでなく、骨、軟骨、筋肉、靭帯、腱などに病変を認め、自己免疫疾患でもあります。
これらと同様の特徴を持つ、シェーグレン症候群、混合性結合組織病、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、高安動脈炎、巨細胞性動脈炎、ベーチェット病、成人スチル病などを「膠原病類縁疾患」と呼びます。
つまり、「膠原病類縁疾患」は「古典的膠原病」と類似した症状を示す疾患群であり、「古典的膠原病」と合わせて「膠原病」と総称されることが多いのです。
膠原病とは？
–膠原病とは？–
膠原病は、主に結合組織と呼ばれる体の構造を支える組織に炎症が起こる慢性疾患です。結合組織は、コラーゲンやエラスチンなどのタンパク質線維でできており、皮膚、骨、筋肉、血管などのさまざまな器官や組織に存在しています。膠原病では、何らかの異常によって免疫系が結合組織を攻撃し、炎症が発生します。
膠原病類縁疾患の定義
膠原病類縁疾患とは、膠原病やそれに似た自己免疫疾患を指します。膠原病とは自己免疫によって体の結合組織が攻撃される病気の総称です。この結合組織には、コラーゲン、エラスチン、ヒアルロン酸が含まれ、皮膚、関節、筋肉、臓器などのさまざまな組織を構成しています。
古典的膠原病
-古典的膠原病-
「膠原病」という用語は、コラーゲンと呼ばれるタンパク質を豊富に含む結合組織に炎症や障害が起こる一群の自己免疫疾患を指します。そのうち、「古典的膠原病」は伝統的に、以下に挙げる症状を特徴とする疾患とされています。
* -全身性エリテマトーデス（SLE）- 関節痛、皮膚の発疹、腎臓障害などの全身性の症状を引き起こします。
* -強皮症- 皮膚の硬化、関節の拘縮、内臓の障害などを特徴とします。
* -多発性筋炎- 筋肉の炎症や筋力低下を引き起こします。
* -皮膚筋炎- 多発性筋炎に皮膚障害を伴う疾患です。
* -シェーグレン症候群- 唾液腺と涙腺の慢性炎症を引き起こし、口腔の乾燥やドライアイにつながります。
膠原病類縁疾患の例
膠原病類縁疾患は、膠原病と共通点があるものの、分類的には異なる疾患のグループを指します。主な例を以下に示します。
* -シェーグレン症候群- 涙腺と唾液腺の慢性炎症により、ドライアイとドライマウスを引き起こします。
* -フィブロミアルギア- 全身の筋肉や軟部組織の慢性的な痛みを特徴とします。
* -線維筋痛症- 筋肉の痛みや圧痛、疲労、睡眠障害を伴います。
* -多発性筋炎- 筋肉の炎症と筋力の低下を引き起こします。
* -皮膚多発筋痛症- 皮膚の炎症や痛み、筋肉の筋力低下を特徴とします。
膠原病と膠原病類縁疾患の特徴
-膠原病と膠原病類縁疾患の特徴-
膠原病類縁疾患は、膠原病と類似した症状や病態を示す一群の疾患です。両者とも、自己免疫の異常により、体内の結合組織である膠原線維を破壊します。その結果、全身の様々な臓器や組織に炎症や障害が起こります。
膠原病と膠原病類縁疾患の一般的な特徴としては、関節痛や筋肉痛、倦怠感、発熱などが挙げられます。また、肺、腎臓、皮膚、神経系などへの合併症を引き起こすこともあります。ただし、膠原病類縁疾患では一般的に、膠原病に比べて症状が軽度で経過が慢性的な傾向があります。